Atypische Parkinsonismen

Atypische Parkinsonsmen

Atypische parkinsonismen zijn zeldzame neurodegeneratieve aandoeningen. Schattingen over de exacte incidentie en prevalentie in Nederland lopen uiteen. Vast staat dat de prevalentie toeneemt met de leeftijd. Daarom zal door de vergrijzing het aantal patiënten met atypische parkinsonismen komende jaren fors toenemen. 

Bij atypische parkinsonismen is er net als bij de ziekte van Parkinson sprake van een hypokinetisch-rigide syndroom. Er zijn een aantal klinische overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, maar ook een aantal belangrijke verschillen, waaronder een (gemiddeld) snellere progressie, een beperktere tot afwezige reactie op parkinsonmedicatie en een kortere overlevingsduur.

Atypische parkinsonismen zijn complex en voor veel patiënten een bijzonder invaliderende aandoening. Het beloop is progressief, wat betekent dat al bestaande symptomen in ernst toenemen, en dat zich in de loop van de tijd nieuwe ziektemanifestaties kunnen voordoen. 

Vaak duurt het lang voor de diagnose atypische parkinsonisme wordt gesteld, en hebben patiënten op het moment van diagnosestelling al een lang traject achter de rug. Veelal zijn er andere mogelijke diagnoses aan de diagnose atypische parkinsonisme voorafgegaan, en zijn patiënten al in een fase waarin handelen nodig is om de kwaliteit van leven zo goed mogelijk te houden.

De vier atypische parkinsonismen die het meest voorkomen zijn: 

Zie ook KWALITEITSSTANDAARD, uitgegeven door parkinson vereniging ism Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)

Progressieve Supranucleaire Parese (PSP) 

Kenmerkend voor progressieve supranucleaire parese (PSP) zijn motorische symptomen (bradykinesie, soms tremor) in combinatie met oogbewegingsstoornissen (vooral in verticale richting), vallen en neuropsychiatrische symptomen. 

Bradykinesie is een langzame start van willekeurige bewegingen met progressieve reductie in snelheid en amplitude van de bewegingen in de ledematen, inclusief korte paslengte. 

PSP-patiënten hebben vaak een rechte houding en een geknepen zachte spraak, soms met persevereren.  Slikstoornissen, karakterveranderingen en geheugenproblemen komen vroeg in het ziekteproces voor. 

Multipele Systeem Atrofie (MSA) 

Naast parkinsonverschijnselen zijn piramidale, cerebellaire en vroeg optredende autonome dysfunctie(o.a. orthostatische hypotensie; blaasfunctiestoornissen; erectiestoornissen; hartritmestoornissen; obstipatie) kenmerkend voor multipele systeem atrofie (MSA). 

Vroeg in het ziekteproces kunnen patiënten slikstoornissen en ademhalingsproblemen (stridor, slaapapneu) hebben. 

Andere symptomen zijn, slaapstoornissen, neuropsychiatrische stoornissen en cognitieve stoornissen (Uiteindelijk ontstaat bij vrijwel alle patiënten dementie).

Een verouderde benaming voor MSA-C is: OPCA (Olivo Ponto Cerebellaire Atrofie). Patiënten hebben vaak, zeker na verloop van tijd, zowel parkinsonistische als cerebellaire verschijnselen.

Corticobasaal Syndroom (CBS) 

Bij corticobasaal syndroom (CBS) blijven de verschijnselen gedurende een lange tijd beperkt tot één kant (met vaak contralateraal op de MRI meer atrofie), waarbij de patiënt één ledemaat niet goed kan gebruiken door apraxie, dystonie en corticale uitvalsverschijnselen. Daarnaast komen progressieve spraakstoornissen en slikproblemen voor, evenals oogbewegingsstoornissen, neuropsychiatrische stoornissen(zoals ontremd gedrag) en cognitieve stoornissen. 

Tegenwoordig wordt de term Corticobasaal Syndroom (CBS) gebruikt, in plaats van Corticobasale Degeneratie (CBD), wat meer een pathologische diagnose is. 

Vasculair Parkinsonisme (VaP) 

Bij vasculair parkinsonisme (VaP) is er sprake van een combinatie van parkinsonverschijnselen vaak met een voorgeschiedenis van TIA/CVA. In zeer zeldzame gevallen is de schade (gedeeltelijk) reversibel, wanneer het mogelijk is om de oorzaak te behandelen. Bij VaP kunnen veel verschillende symptomen voorkomen. De verschijnselen die voorkomen zijn ook afhankelijk van de locatie van de herseninfarcten en chronische doorbloedingsstoornissen diep in de hersenen. De infarcten komen met name vaak voor in de voorste hersenkwab. De herseninfarcten kunnen onopgemerkt blijven en in een later stadium tot parkinsonisme leiden. 

Vaak is de onderste helft van het lichaam ernstiger aangedaan dan de bovenste helft (‘lower-body’ parkinsonisme). 

Naar schatting heeft 3-12% van alle parkinsonismen een cerebrovasculaire oorzaak.

Dementie met Lewy-bodies

Symptomen

Bij schommelingen in de achteruitgang van het geestelijk functioneren van de patiënt in combinatie met Parkinsonsymptomen als tremoren, stijfheid, langzaam bewegen, een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen, kan er sprake zijn van dementie met Lewy bodies. Ook wel Lewy Body dementie genoemd.

Visuele hallucinaties

Al vrij vroeg in het ziekteproces kan de patiënt dingen gaan zien die er niet zijn. Door deze visuele hallucinaties is de dementie niet eenvoudig vast te stellen. Het geheugen van de patiënt en zijn capaciteit om gewone dagelijkse handelingen uit te voeren, blijven vaak lang in orde. Daar staan weer perioden van verwardheid en depressiviteit tegenover. De mate van dementie wisselt per dag.

Abnormale eiwitafzettingen

Lewy bodies zijn abnormale eiwitafzettingen in zenuwcellen. Bij mensen met Parkinson zitten die eiwitafzettingen in de substantia nigra. Als de patiënt binnen een jaar na het ontstaan van Parkinsonsymptomen van dementie vertoont, heet dit Lewy Body dementie. Krijgt hij later in het ziekteverloop dementieverschijnselen, dan valt dit onder Parkinsondementie.

Overige Parkinsonismen naast de Ziekte van Parkinson 

Bronnen en meer achtergrondinformatie