Ziekte van Parkinson
Ziekte van Parkinson en Atypische Parkinsonisme
De ziekte van Parkinson (ZvP) is een langzaam progressieve neurodegeneratieve aandoening die vooral in de eerste fase van de ziekte voor een groot deel wordt veroorzaakt door verlies van dopamine producerende neuronen in de substantia nigra.
In latere fasen van de ziekte gaan beschadigingen in niet-dopaminerge systemen een steeds grotere rol spelen. Dankzij de verbetering van medische behandelmogelijkheden kunnen de gevolgen van de ziekte langer onder controle worden gehouden. Desondanks blijft de ZvP een progressieve ziekte die in toenemende mate gepaard gaat met beperkingen in de uitvoering van alledaagse activiteiten en participatie op sociaal en maatschappelijk gebied.
De ZvP is zeer complex, met stoornissen en beperkingen op veel gebieden, zoals het bewegingssysteem, mentaal, sensorisch, stem en spraak, het autonome zenuwstelsel, urogenitaal en de slaap.
Naast de ZvP zijn er meer aandoeningen die een hypokinetisch syndroom kunnen veroorzaken. Dit zijn de zogeheten atypische parkinsonismen. Hiertoe behoren onder andere vasculair parkinsonisme, progressieve supranucleaire paralyse (PSP), multisysteematrofie (MSA) en medicamenteus parkinsonisme. Atypische parkinsonismen onderscheiden zich door een (gemiddeld) snellere progressie, een beperktere tot afwezige reactie op parkinsonmedicatie, het optreden van additionele neurologische symptomen en een kortere levensverwachting.
Epidemiologie
De ZvP is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende neurodegeneratieve aandoening.
De prevalentie is ongeveer 0,3% in de gehele populatie en ongeveer 1% voor de bevolking ouder dan 60 jaar.
In Nederland wordt het totaal aantal mensen met de ZvP geschat op 50.000.
De incidentie stijgt met de leeftijd. Als gevolg van de vergrijzing is de verwachting dat de prevalentie in 2025 is opgelopen tot 90.000. Het merendeel van de diagnoses vindt plaats na het 60e levensjaar.
Bij ongeveer 5% wordt de diagnose echter al vóór de leeftijd van 40 jaar gesteld.
Pathologie
De ZvP is een chronisch progressieve aandoening van de hersenen, met als voornaamste kenmerk het verlies van dopamine producerende cellen in de substantia nigra (gelegen hoog in de hersenstam en een onderdeel van de basale ganglia).
Dit verlies resulteert in een gebrek aan dopamine, waardoor de stimulerende functie van de basale ganglia op de motorische hersenschors vermindert. Cellen en functies van diverse andere niet-dopaminerge hersencircuits raken onvermijdelijk ook aangedaan, wat leidt tot de zogeheten niet-dopaminerge stoornissen (bijvoorbeeld autonome stoornissen, slaapstoornissen).
In aangedane zenuwcellen zijn kenmerkende rozekleurende insluitlichaampjes (lewylichaampjes) aanwezig.
De oorzaak van de ziekte is onbekend. Recente inzichten duiden op de invloed van zowel omgevingsfactoren als genetische factoren.
De bekende lichamelijke verschijnselen ontstaan als het aantal dopaminerge zenuwcellen is afgenomen tot ongeveer 20% van het oorspronkelijke aantal.
Diagnose
Pre-Diagnostische Fase
Vaak al jaren voor het stellen van de diagnose zijn er veranderingen merkbaar voor patiënten. Het duurt soms lang voordat uiteindelijk alle criteria bereikt zijn om tot de diagnose parkinsonisme te komen.
Klachten voorafgaand aan de diagnose Parkinson zijn divers. Cliënten melden zich bij de huisarts met o.a. tremor, stijfheid, gevoel van verminderde kracht, onhandigheid, pijnklachten of loopproblemen. De huisarts zal tevens doorvragen naar cognitieve stoornissen, depressieve klachten, en gebruik medicatie. Bij verdenking van ziekte van Parkinson. verwijst de huisarts door naar de neuroloog.
Diagnose (zie richtlijnendatabase Federatie Medisch Specialisten)
Zekerheid over de diagnose kan alleen post-mortem worden verkregen door neuropathologisch onderzoek waarbij Lewy-lichaampjes en degeneratie van dopaminerge neuronen kan worden aangetoond.
Er is geen test of onderzoek die definitief kan differentiëren tussen de ZvP en andere vormen van een hypokinetisch-rigidesyndroom. Daarom is de ZvP een diagnose die wordt gesteld op klinische gronden. Wereldwijd worden daarvoor meestal de criteria van de UKPDS Brain Bank gebruikt.
Het is belangrijk om een accurate diagnose te stellen bij een patiënt met verdenking op de ZvP.
Het differentiëren tussen de ZvP en een essentiële tremor of atypisch parkinsonisme is, zowel voor het beloop als de behandeling, van groot belang.
Beloop en Prognose
De ZvP is progressief, maar het precieze beloop van symptomen varieert van persoon tot persoon.
De klassieke motorische symptomen worden vaak voorafgegaan door een aantal niet-motorische symptomen zoals reukstoornissen, obstipatie, depressie en slaapstoornissen.
Het is onbekend hoe lang deze zogeheten premotorische fase duurt, maar het is aannemelijk dat dit bij de meeste mensen meerdere jaren is. Uitzonderingen daargelaten beginnen de eerste motorische stoornissen unilateraal.
Hoewel in een later stadium de contralaterale zijde ook aangedaan raakt, blijft in de regel een asymmetrisch beeld bestaan gedurende het gehele ziektebeloop.
Een symmetrisch debuut of een overwegend symmetrische presentatie pleit voor het bestaan van een vorm van atypisch parkinsonisme.
Minder dan 5% van de parkinsonpatiënten raakt uiteindelijk rolstoelafhankelijk of bedlegerig.
Bij patiënten bij wie rusttremor op de voorgrond staat, verloopt het proces gunstiger (minder snelle progressie, minder vaak en later optredende houdingsinstabiliteit en cognitief verval) dan bij patiënten bij wie bradykinesie en rigiditeit op de voorgrond staan.
Een hogere debuutleeftijd en cognitieve achteruitgang worden geassocieerd met een snellere ziekteprogressie.
Met de huidige medische en paramedische begeleiding is de totale levensverwachting nagenoeg genormaliseerd.
Grofweg genomen zijn er 2 fases waar mensen doorheen gaan tijdens het ziekteproces :
Vroege fase/ongecompliceerde fase
Dit wordt ook wel de honeymoon-fase genoemd. Er is een goede reactie op de levodopa waarbij er een goed effect is op de bradykinesie en rigiditeit, echter een matig effect op tremor en weinig effect op o.a. valneiging, freezing
Later ontstaan er fluctuaties waarbij de levodopa minder effectief is, de dosis verhoogd moet worden en er vaker per dag medicatie ingenomen moet worden. Ook ontstaan er meer non-dopaminerge symptomen (balansproblemen, cognitieve problemen en autonome stoornissen)
Omdat er bij de parkinsonisme geen of minder goede reactie op de medicatie is, komen mensen al veel sneller in de gecompliceerd fase terecht.
Gecompliceerde fase
Medicamenteuze behandeling is moeizaam. Er zijn fluctuaties over de dag die met orale medicatie niet goed meer op te vangen zijn. Mensen slikken vaak meer dan 5x/dag tabletten om niet "off" te raken.
Geavanceerde therapieën kunnen worden overwogen : apomorfinetherapie, duodopatherapie of DBS. Dit doet de neuroloog samen met de patiënt. Niet alle patiënten komen voor elke therapie in aanmerking.
Verder wordt de inzet van het multidisciplinair team en de goede afstemming onderling steeds belangrijker. Soms wordt opname op een Revalidatie afdeling voorgesteld om ook een revalidatie arts of een Specialist Ouderengeneeskunde mee te laten kijken.
Behandeling
Bij de behandeling van parkinson gerelateerde problemen zijn veel zorgverleners vanuit verschillende professionele disciplines betrokken. Eenieder heeft een eigen rol, taken en verantwoordelijkheden.
Het moment waarop wordt gestart met medicamenteuze behandeling is afhankelijk van de functionele beperkingen en/of hinderlijke symptomen (zoals een ernstige tremor) die de patiënt ten gevolge van de motorische symptomen van de ziekte ervaart. Belangrijk is dat er volgens de laatste inzichten geen enkele reden is om de medicatie uit te stellen.
Het uitstellen van medicatie heeft geen gunstige invloed op de kans dat er langetermijnbijwerkingen door de medicatie optreden, terwijl het uitstellen van de medicatie wel gepaard gaat met meer functionele beperkingen.
Ook kunnen niet-motorische symptomen, zoals depressie, een reden zijn om te starten met gerichte medicamenteuze behandeling. In de vroege fase van de ZvP zijn levodopa en dopamineagonisten even effectief bij de behandeling van motorische symptomen.
Voor welke medicatie wordt gekozen, is primair afhankelijk van de individuele patiënt en het klachtenpatroon. In een latere fase van de ziekte kan naast het orale medicatieschema gekozen worden voor een geavanceerde therapie, zoals diepe hersenstimulatie, apomorfine- of intraduodenale levodopa/ carbidopatherapie.
Wie voor welke therapie in aanmerking komt, is afhankelijk van een aantal indicatoren, zoals ziektesymptomen, leefstijl factoren, functiebeperkingen, leeftijd, verwachte effectiviteit en de persoonlijke voorkeur van de patiënt. Alle geavanceerde behandelingen streven naar een stabielere respons op de parkinsonmedicatie, met zo min mogelijk motorische schommelingen.
Naast de medicamenteuze therapie, is ook de inzet van andere disciplines een belangrijk onderdeel van de behandeling.
Goede samenwerking is essentieel omdat er vaak overlap is in de problemen die mensen ondervinden : bv bij het aanvragen van een hulpmiddel om bedtransfers te vergemakkelijken door een ergotherapeut, is het ook belangrijk dat de fysiotherapeut de transfers gaat oefenen in de thuissituatie, of een goede zithouding verkrijgen (ergo + fysio) om verslikken (logo) te voorkomen.
Het Parkinsonnet is opgericht om de verschillende disciplines beter te laten samenwerken, sneller van elkaars expertise gebruikt te kunnen maken en de kennis en kunde omtrent de ziekte van parkinson en de behandeling ervan op peil te houden en te verbeteren.
Bronnen en meer achtergrondinformatie
ParkinsonNet. Verpleegkundige zorg bij de ziekte van Parkinson [Internet]. 2019 [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://www.parkinsonnet.nl/app/uploads/2019/11/11303_bk_verpleegkzorg_parkinson_12.pdf
ParkinsonNet. Multidisciplinaire richtlijn Parkinson [Internet]. 2019 [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://www.parkinsonnet.nl/app/uploads/2019/11/multidisciplin_rl_parkinson_final_version.pdf
ParkinsonNet [Internet]. [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://www.parkinsonnet.nl
Parkinson Vereniging [Internet]. [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://www.parkinson-vereniging.nl
Nederlands Huisartsen Genootschap. NHG-standaard Ziekte van Parkinson [Internet]. [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/ziekte-van-parkinson#volledige-tekst-richtlijnen-beleid
UCB. Parkinson’s Well-Being Map [Internet]. [geraadpleegd op 18 september 2024]. Beschikbaar op: https://www.ucb.com/patients/Support-tools/Parkinson-s-Well-Being-Map/well-being-map/nl